亨廷顿舞蹈症

来源:百度文库 编辑:神马文学网 时间:2024/07/03 10:16:04
       亨廷顿舞蹈症(即Huntington Disease)是一种遗传神经退化疾病,主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异,产生了变异的蛋白质,该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起,形成大的分子团。一般科学家将这些不溶水的分子团称为“包涵体”。一般患者在中年发病,逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展15年到20年,并最终导致患者死亡。这种病的遗传几率为50%。        临床表现

早期

  精神易激动、易怒、情感淡漠、焦虑、异常的眼运动、抑郁等。

中期

  肌肉持续收缩引起的面部、颈部和背部的肌肉异位;身体不自主的运动;行走时出现平衡障碍;出现舞蹈样动作、扭动躯体动作、强直性抽搐、摇摆不稳不连贯的步态;做需要手灵巧度的动作产生困难,不能正常控制动作的速度和力量;反应迟钝;全身无力;体重减轻;语言障碍、脾气倔强。

晚期

  身体僵直;运动徐缓,起发或持续运动困难;剧烈的舞蹈动作;体重严重下降;不能行走;不能说话;吞咽困难,有气哽的危险;生活完全不能自理。