原发性甲状旁腺功能亢进症

原发性甲状旁腺功能亢进症

--------------------------------------------------------------------------------

疾病介绍：

     一，临床表现，可无症状或仅有一些非特异性表现，仅为血清钙，磷和PTH异常，典型者有高血钙，骨骼以及泌尿系的症状，少数病人颈部可能触到肿大的腺瘤，(一)，高血钙表现1，神经精神改变，迅速衰老，记忆力减退，情绪不稳，性格改变，精神病样，甚至昏迷，2，肌肉软弱无力，肌萎缩，3，胃肠蠕动缓慢，食欲不振，便秘,恶心呕吐，高钙刺激胃泌素分泌，胃酸增加，可伴胰岛胃泌素瘤(Zollinger-Ellison综合征)，表现为顽固难治的消化性溃疡，胰腺钙盐沉着，胰管阻塞，可有慢性胰腺炎，常反复发作，4，泌尿系统，高血钙引起高钙性肾病，烦渴，多饮，多尿，有时表现为双侧性反复发生，逐渐增多的泌尿系结石，易发生泌尿系感染，晚期肾功能衰竭，尿毒症，5，异位钙化皮肤(可致瘙痒)，关节钙化，胸膜钙化，角膜钙化具特征性，裂隙灯下可见钙盐垂直沉积于3点及9点处的角膜缘，此时多已肾功能不良，血磷增高，(二)，骨骼改变1，骨质脱钙，全身性或局部骨痛及骨压痛，指骨痛，颅骨痛，下颌骨痛，脊柱痛和骨盆痛，身高缩短，骨骼畸形，下肢不能持重，并有病理性骨折等，2，肌腱及关节钙沉积，软骨钙化，引起关节肿痛，3，骨组织囊性变，有的含多量破骨细胞及成骨细胞，充满纤维及丰富的血管，以致局部骨隆起为棕色瘤，发生在颌骨时为齿龈瘤，4，全身性纤维性囊性骨炎，一般病程多在3～5年以上，(三)，少数能触及甲状旁腺腺瘤，(四)，本病可为多发性内分泌腺瘤病的一部分，二，实验室检查，(一)，血钙升高，大多数病人血清钙高于10.5mg／dl，高于11mg/d1(2.75nmol／L)，有诊断意义，血钙升高呈波动性，游离钙测定更为重要，无条件测游离钙时可测定血清白蛋白，然后估算出游离钙的数值，1g／dl白蛋白结合0.8mg／dl(0.2mmol／L)，钙，总钙减去结合钙部分为游离钙，部分病人血钙升高是其唯一改变，血钙高低与肿瘤大小及PTH增高程度有关，但晚期发生肾功能不良血磷增高时，血钙则下降，(二)，血磷降低，低血磷(小于3mg/d1)，有诊断意义，肾功能不良时，磷排出障碍，血磷升高，(三)，血清碱性磷酸酶，在无肝胆疾病时血清碱性磷酸酶升高意味骨骼病变，骨病严重程度与碱性磷酸酶升高程度相一致，(四)，尿钙及尿磷增加，低钙饮食(每日钙入量少于150mg)，3日后测24h尿钙，高于200mg(此时正常人小于150mg)，提示本病，普通饮食时尿钙高于250mg对诊断本病也有意义，尿液需加酸保存，以免钙沉淀影响测定结果，(五)，尿羟脯氨酸增高，(六)，血氯／血磷比值升高，甲旁亢时近端肾小管排酸能力受损，致轻度高氯性酸中毒，本病该比值多大于33，其他原因高血钙时比值小于30，(七)，血PTH水平升高，与肿瘤大小，血钙升高程度及病情严重性相关，(八)，肾小管磷回吸收率(TRP％)及磷廓清试验本试验，在正常食入钙和磷的情况下进行，即每日入钙量0.7g，磷1.0～1.2g，3天以后进行测定，由于PTH抑制肾小管回吸收磷，本病TRP下降，磷廓清率增加，(九)，钙负荷PTH抑制试验，可疑病例静脉滴注葡萄糖酸钙2.0g使血钙上升，PTH分泌如不被抑制为本病，也可测定钙负荷后尿磷／尿肌酐比值变化，正常时PTH受抑制，尿磷排出减少，该比值下降，本病则不下降，三，心电图，高血钙时QT间期缩短，四，Ⅹ线检查(一)，泌尿系结石影，(二)，骨骼①普遍性脱钙，骨质疏松，并可有多处骨折，②颅骨斑点状脱钙，呈毛玻璃状或颗粒状，③指(趾)骨骨膜下骨皮质吸收，呈花边状改变，指骨中节的桡侧更常见，④牙槽骨板吸收，五，肿瘤定位，检查超声波检查常可发现1cm以上腺瘤，CT扫描可发现较小的腺瘤及异位于纵隔部位的甲状旁腺腺瘤，

--------------------------------------------------------------------------------

疾病治疗方法：

     一、手术治疗，切除腺瘤，增生性原因者切除3?个腺体，术中需探查所有的甲状旁腺。二、术后低血钙的处理，手术后因PTH下降，骨修复，大量钙过速沉积于脱钙的骨骼，剩余的甲状旁腺组织曾因高血钙抑制，功能尚未恢复等，可发生明显低血钙。有纤维性囊性骨炎及术前碱性磷酸酶升高较明显者更易发生。术后低血钙多于术后1天内开始，逐渐加重，经过1～2个月可完全恢复正常，持续更久者多发生永久性甲状旁腺功能低下。低血钙时可口服钙剂或静注葡萄糖酸钙。有时合并低血镁，也需补充。手术成功的病例，血磷最先恢复，钙也于1周内恢复正常，骨修复需时间较长，约1～2年，此阶段碱性磷酸酶一直较高，但骨痛先消失。三、药物治疗，甲氰咪胍，又称西米替丁(cimetidine)，口服400mg，每日2～3次，可使血钙及PTH暂时下降。四、一般支持疗法，补充高蛋白、高钙磷的饮食。