神马文学网cit2008专题
来源：百度文库 编辑：神马文学网 时间：2024/06/03 10:30:45
药物治疗方法包括手术治疗（肥厚间隔部分切开-切除术和（或）二尖瓣置换术、心脏移植）和介入治疗（双腔起搏器治疗、置入式心脏除颤器及经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术）。
外科心肌切除术作为HOCM的标准治疗应用临床已近50年，累积总治疗病例数已超过3,000例，已被证实能降低流出道压差，持续改善症状，术后并发症少见，手术死亡率为1%～3%。自经皮间隔心肌消融术应用于临床以来，外科心肌切除术量已逐渐减少，其主要适应证是症状明显而药物治疗无效的患者，特别是合并心脏其他病变，如严重冠心病或血管疾病、二尖瓣和乳头肌形态改变而引起压力阶差或瓣膜返流需要外科手术的患者。
目前主要有3个随机交叉对照试验评价双腔起搏器治疗HCM的临床疗效，这些研究显示：双腔起搏器可使流出道压力阶差下降25%～40%，但是不同病人间差异较大。总的来说，目前研究结果不支持双腔起搏器作为症状严重的HOCM的主要治疗方法，对于那些老年、症状严重、药物疗效差而又不适合外科手术及心肌间隔消融术的HOCM患者，可考虑双腔起搏器治疗。
ICD是预防和治疗HCM心源性猝死的首选方法，目前认为置入ICD的适应证为：① 有心跳骤停史，经复苏成功的病人；② 持续性或非持续性室性心律失常；③ 有猝死家族史；④ 难以解释的晕厥史；⑤ 左室壁厚度≥30mm；⑥ 运动时血压异常。如果不能置入ICD，应口服索他洛尔或胺碘酮治疗。
经皮间隔心肌消融术（PTSMA）自从1995年首次应用于临床治疗HOCM以来，现已成为HOCM的常用治疗方法，目前已超过4,000例病人接受PTSMA治疗，超过了自40余年前开展外科手术以来病例数的总和。其主要适应证是症状明显而药物治疗无效的患者，特别是对于高龄或同时伴随有疾病或有心脏外科手术史的患者优于外科心肌切除术，国内普遍采用室间隔厚度≥15mm，静息时流出道压差≥50mmHg或应激时流出道压差≥70mmHg，手术成功率＞90%，特别是心肌声学造影引导下PTSMA，大大降低了手术并发症。目前完成的历史对照研究显示PTSMA具有和外科心肌间隔切除术相似的近期血流动力学和心功能改善，长期随访研究尚不足，但Gietzen等和Mazur等研究显示：临床和血流动力学改善可长期维持，随访期间，心功能分级、活动耐量、生活质量均显著提高。心室重构及左室流出道压力阶差下降可持续至术后6～12个月，症状持续改善，术后年死亡率约为1%，比HOCM预期死亡率下降≤50%，因房室传导阻滞而行永久起搏器置入比例为5%～10%；酒精消融前后的系列电生理研究没有发现其致心律失常的证据，也没有证实随访中室性心律失常或猝死增加的报道。从以上可见，PTSMA可能成为一种有前景的治疗手段。
由于无水酒精作为消融介质存在一定的弊端，比如其流动渗透性相对较强，消融过程中可引起较大面积的心肌梗死，也可泄露至非靶血管中，引起无关心肌的误消融。因此，近年来HOCM介入治疗进展主要集中在如何更准确地确定靶血管，并试图寻找新的途径，降低酒精消融的相关并发症。Jacob M首先报道经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM。Durand E等报道20例经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM，造成相关心肌坏死治疗HOCM，并随访6个月，结果显示在NYHA心功能分级、左室流出道压力阶差、室间隔厚度较术前均明显改善，未见完全性房室传导阻滞发生，术后1例发生室间隔穿孔，术后19天死亡。以上研究虽均为小样本非随机对照研究，结果提示该方法可能大大降低酒精消融引起的严重房室传导阻滞及其泄露所致误消融的发生率，对于HOCM患者术前有左束支传导阻滞，接受胺碘酮治疗，存在Ⅰ°～Ⅱ°房室传导阻滞，酒精消融术中发生永久性房室传导阻滞可能性大，可尝试弹簧圈封堵靶间隔支治疗。其他学者也有尝试使用聚乙烯酒精泡沫颗粒（polyvinyl alcohol foam particles ）、可吸收明胶海绵颗粒（absorbant gelatin sponge particles）来栓塞靶间隔支治疗HOCM，取得了较理想的疗效及安全性。但这些仅限于个案报道，需更大样本的临床研究证实安全性及临床疗效。
经导管右室侧射频消融室间隔治疗HOCM作为PTSMA的一种替代方法已于近年应用于临床，Lawrenz T首先于2004年报道了该方法。由于此方法可多次重复进行，同时引起永久性房室传导阻滞的危险性较低，目前仅限用于不适合PTSMA的儿童HOCM患者，其安全性及临床疗效有待于更大样本的临床研究进一步证实。
PTSMA中如何更准确地确定靶血管，减少手术并发症，也是近年来一直被关注的重点，目前认为压力阶差法联合心肌声学造影（MCE）可更准确地确定靶血管，减少手术并发症。既往研究显示PTSMA中，因MCE改变消融靶血管占8.7%，发现非典型靶间隔支占9.1%，无靶间隔支占5.2%。近年也有学者尝试PTSMA中应用心腔内超声协助确定消融靶血管。
另外，PTSMA的技术难度主要表现在导引导丝进入靶间隔支困难，磁导航技术的引进有望克服这一技术难题。Buergler JM等比较了磁导航系统协助下与传统的PTSMA，认为磁导航技术可缩短导丝通过间隔支时间，提高手术成功率。
外科心肌切除术作为HOCM的标准治疗应用临床已近50年，累积总治疗病例数已超过3,000例，已被证实能降低流出道压差，持续改善症状，术后并发症少见，手术死亡率为1%～3%。自经皮间隔心肌消融术应用于临床以来，外科心肌切除术量已逐渐减少，其主要适应证是症状明显而药物治疗无效的患者，特别是合并心脏其他病变，如严重冠心病或血管疾病、二尖瓣和乳头肌形态改变而引起压力阶差或瓣膜返流需要外科手术的患者。
目前主要有3个随机交叉对照试验评价双腔起搏器治疗HCM的临床疗效，这些研究显示：双腔起搏器可使流出道压力阶差下降25%～40%，但是不同病人间差异较大。总的来说，目前研究结果不支持双腔起搏器作为症状严重的HOCM的主要治疗方法，对于那些老年、症状严重、药物疗效差而又不适合外科手术及心肌间隔消融术的HOCM患者，可考虑双腔起搏器治疗。
ICD是预防和治疗HCM心源性猝死的首选方法，目前认为置入ICD的适应证为：① 有心跳骤停史，经复苏成功的病人；② 持续性或非持续性室性心律失常；③ 有猝死家族史；④ 难以解释的晕厥史；⑤ 左室壁厚度≥30mm；⑥ 运动时血压异常。如果不能置入ICD，应口服索他洛尔或胺碘酮治疗。
经皮间隔心肌消融术（PTSMA）自从1995年首次应用于临床治疗HOCM以来，现已成为HOCM的常用治疗方法，目前已超过4,000例病人接受PTSMA治疗，超过了自40余年前开展外科手术以来病例数的总和。其主要适应证是症状明显而药物治疗无效的患者，特别是对于高龄或同时伴随有疾病或有心脏外科手术史的患者优于外科心肌切除术，国内普遍采用室间隔厚度≥15mm，静息时流出道压差≥50mmHg或应激时流出道压差≥70mmHg，手术成功率＞90%，特别是心肌声学造影引导下PTSMA，大大降低了手术并发症。目前完成的历史对照研究显示PTSMA具有和外科心肌间隔切除术相似的近期血流动力学和心功能改善，长期随访研究尚不足，但Gietzen等和Mazur等研究显示：临床和血流动力学改善可长期维持，随访期间，心功能分级、活动耐量、生活质量均显著提高。心室重构及左室流出道压力阶差下降可持续至术后6～12个月，症状持续改善，术后年死亡率约为1%，比HOCM预期死亡率下降≤50%，因房室传导阻滞而行永久起搏器置入比例为5%～10%；酒精消融前后的系列电生理研究没有发现其致心律失常的证据，也没有证实随访中室性心律失常或猝死增加的报道。从以上可见，PTSMA可能成为一种有前景的治疗手段。
由于无水酒精作为消融介质存在一定的弊端，比如其流动渗透性相对较强，消融过程中可引起较大面积的心肌梗死，也可泄露至非靶血管中，引起无关心肌的误消融。因此，近年来HOCM介入治疗进展主要集中在如何更准确地确定靶血管，并试图寻找新的途径，降低酒精消融的相关并发症。Jacob M首先报道经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM。Durand E等报道20例经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM，造成相关心肌坏死治疗HOCM，并随访6个月，结果显示在NYHA心功能分级、左室流出道压力阶差、室间隔厚度较术前均明显改善，未见完全性房室传导阻滞发生，术后1例发生室间隔穿孔，术后19天死亡。以上研究虽均为小样本非随机对照研究，结果提示该方法可能大大降低酒精消融引起的严重房室传导阻滞及其泄露所致误消融的发生率，对于HOCM患者术前有左束支传导阻滞，接受胺碘酮治疗，存在Ⅰ°～Ⅱ°房室传导阻滞，酒精消融术中发生永久性房室传导阻滞可能性大，可尝试弹簧圈封堵靶间隔支治疗。其他学者也有尝试使用聚乙烯酒精泡沫颗粒（polyvinyl alcohol foam particles ）、可吸收明胶海绵颗粒（absorbant gelatin sponge particles）来栓塞靶间隔支治疗HOCM，取得了较理想的疗效及安全性。但这些仅限于个案报道，需更大样本的临床研究证实安全性及临床疗效。
经导管右室侧射频消融室间隔治疗HOCM作为PTSMA的一种替代方法已于近年应用于临床，Lawrenz T首先于2004年报道了该方法。由于此方法可多次重复进行，同时引起永久性房室传导阻滞的危险性较低，目前仅限用于不适合PTSMA的儿童HOCM患者，其安全性及临床疗效有待于更大样本的临床研究进一步证实。
PTSMA中如何更准确地确定靶血管，减少手术并发症，也是近年来一直被关注的重点，目前认为压力阶差法联合心肌声学造影（MCE）可更准确地确定靶血管，减少手术并发症。既往研究显示PTSMA中，因MCE改变消融靶血管占8.7%，发现非典型靶间隔支占9.1%，无靶间隔支占5.2%。近年也有学者尝试PTSMA中应用心腔内超声协助确定消融靶血管。
另外，PTSMA的技术难度主要表现在导引导丝进入靶间隔支困难，磁导航技术的引进有望克服这一技术难题。Buergler JM等比较了磁导航系统协助下与传统的PTSMA，认为磁导航技术可缩短导丝通过间隔支时间，提高手术成功率。